Продолжительность жизни пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) может варьироваться от одного года до нескольких десятилетий. На фоне смерти 53-летнего актёра Эрика Дэйна («Анатомия страсти», «Эйфория») и уникального случая Стивена Хокинга, прожившего с диагнозом более 50 лет, невролог Екатерина Демьяновская (Лаборатория «Гемотест») в беседе с Life.ru объяснила, от чего зависит прогноз.
«Боковой амиотрофический синдром (БАС) — это нейродегенеративное заболевание, при котором постепенно разрушаются двигательные нейроны (клетки, которые отвечают за произвольные движения). В результате нарастают мышечная слабость, атрофия мышц, нарушается глотание, дыхательная функция. Лечение, которое могло бы изменить течение заболевания, не разработано, медикаментозные назначения и медицинские мероприятия носят симптоматический характер. В среднем продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 3–5 лет, однако течение болезни крайне вариабельно», — пояснила невролог.
По словам Демьяновской, при прогнозировании учитывают несколько факторов. Первый — форма и начало болезни. При бульбарном дебюте (когда первыми страдают речь и глотание) прогноз обычно менее благоприятный. При спинальном начале, когда слабость появляется прежде всего в руках и ногах, прогрессирование может быть более медленным.
Второй фактор — генетические особенности. Существуют различные мутации, ассоциированные с БАС, и некоторые из них связаны с более агрессивным течением болезни, а другие — с относительно медленным её развитием. В функциональном плане имеют значение скорость распространения процесса и вовлечение дыхательной мускулатуры, нарушение глотания. Чем раньше возникает дыхательная недостаточность и нарушается глотание, тем выше риск осложнений, в первую очередь аспирационной пневмонии.
Отдельную роль играет уровень медицинской поддержки: современная респираторная помощь, нутритивная поддержка, профилактика инфекций, контрактур и пролежней и мультидисциплинарное наблюдение способны продлить жизнь и улучшить её качество.
Случай Стивена Хокинга врачи относят к редким вариантам крайне медленного течения БАС. На практике подобные формы встречаются, но считаются скорее исключением из правил. В целом БАС остаётся заболеванием с неблагоприятным прогнозом, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту.
Напомним, американский актёр Эрик Дэйн, ставший всемирно известным благодаря ролям в сериалах «Анатомия страсти» и «Эйфория», скончался в возрасте 53 лет после длительной борьбы с неизлечимым заболеванием ALS. Артист скончался 19 февраля в кругу семьи — рядом были его жена Ребекка и две дочери. После того как ему диагностировали боковой амиотрофический склероз (БАС), он открыто рассказывал о своей борьбе с болезнью, чтобы привлечь внимание к этому редкому заболеванию.
Больше мнений и авторских оценок — читайте в разделе «Комментарии» на Life.ru.
